☑️ 3-месячный, ранее здоровый мальчик доставлен в отделение неотложной помощи с жалобами суетливость, беспокойство, снижение объёма питания.
За два дня до обращения ребёнок стал меньше интересоваться грудным вскармливанием.
Его сосание было слабым и ему было трудно глотать. В тот же день его крик был слабее, чем обычно.
На следующий день его мать заметила «булькающие» звуки всякий раз, когда он плакал.
У него не было лихорадки, заложенности носа, рвоты, дыхательной недостаточности, потливости или цианоза во время кормления.
За две недели до обращения больной стал реже какать - 1 раз в 3 дня.
Контактов с больными или недавних поездок не было. Семья строит дом на участке рядом с их нынешним домом и со строительной площадки внутрь часто попадает грязь.
В семейном анамнезе примечательны гипертрофическая кардиомиопатия у 3 братьев и сестер, несколько смертей от синдрома удлиненного интервала QT по материнской линии и несколько двоюродных братьев с дефицитом GM3-синтазы.
У больного нет лихорадки, ЧСС 147 уд/мин, частота дыхания 40 вдохов/мин, артериальное давление 110/70 мм рт.ст., сатурация кислорода 97%.
У него сухие слизистые оболочки, нет насморка или заложенности носа.
Легкие аускультативно ясны с обеих сторон, ретракций нет. У пациента тахикардия, остальные данные кардиологического исследования в норме.
✔️ Результаты осмотра брюшной полости и кожи в норме.
При неврологическом осмотре отмечается слабое сосание, слабый крик и снижение осевого тонуса и силы.
Хватательный рефлекс пальцев рук и ног в норме. Зрачки равные, круглые, быстро реагируют. Экстраокулярные движения сохранены, птоза нет.
Общий анализ крови, полная метаболическая панель и уровни С-реактивного белка и аммиака в норме, за исключением слегка сниженного уровня бикарбоната в сыворотке 20 мЭкв/л (20 ммоль/л). Анализ мочи показывает 2+ белка и 2+ кетонов.
Пациенту вводят болюсно 20 мл/кг физиологического раствора и начинают поддерживающую инфузию из-за беспокойства по поводу обезвоживания.
После завершения введения болюса жидкости тахикардия и тахипноэ исчезают.
У этого пациента остро развилась бульбарная дисфункция, о чем свидетельствуют слабый крик, слабое сосание и бульканье в дополнение к слабости верхней части тела и гипотонии с недавним 2-недельным анамнезом снижения частоты стула.
Он был афебрилен и внимателен.
Следует отметить, что он был подвержен воздействию близлежащей строительной площадки и его семья консервировала свои продукты дома.
‼️‼️‼️Его симптомы клинически соответствовали детскому ботулизму.
✅Clostridium botulinum является облигатной анаэробной спорообразующей грамположительной палочкой, которая естественным образом встречается в почве.
В определенных условиях (ограниченное содержание кислорода, pH> 4,6, температура 77,0–98,6 °F 25–37 °C) споры вырабатывают ботулинический токсин, который является самым сильным ядом, известным человечеству.
Инфантильная форма ботулизма была впервые описана в 1976 г. и ежегодно поражает около 100 младенцев в Соединенных Штатах.
Споры C botulinum колонизируют толстую кишку младенца и производят нейротоксин, который всасывается в кровоток. Затем он необратимо связывается с холинергическими рецепторами в пресинаптической клеточной мембране в нервно-мышечных соединениях.
🔹Первым признаком болезни почти всегда является снижение частоты стула (>95% случаев).
🔹 Обычно потом появляются вялость и плохой аппетит, с нарастающей слабостью, которая проявляется в виде симметричного нисходящего паралича.
🔹Бульбарный паралич является отличительной чертой детского ботулизма, проявляясь слабым криком, птозом, плохим контролем головы и невыразительным лицом.
🔹Важно отметить, что у пациента обычно нет лихорадки.
🔹 Мышечная слабость часто прогрессирует и поражает диафрагму, при этом почти 50% пациентов в какой-то момент нуждаются в искусственной вентиляции легких во время стационарного лечения.
🔹Пик симптомов обычно приходится на 1-2 недели после поступления в стационар у пациентов, не получавших антитоксин.
🔹При адекватной поддерживающей терапии (энтеральное питание, респираторная поддержка) ожидаемым результатом является полное выздоровление; смертность в США составляет менее 1%.
Для выздоровления пациентов может потребоваться несколько месяцев, а скорость клинического улучшения зависит от регенерации поврежденных нервных окончаний.
‼️‼️Потребление меда было определенно связано примерно с 20% случаев и это единственный известный модифицируемый фактор риска. Поэтому мед нельзя давать детям младше 12 месяцев.
‼️‼️В большинстве случаев источник спор C botulinum не идентифицируется - в таких случаях, скорее всего, виноваты споры, прилипшие к переносимым по воздуху частицам пыли. 🤯🤯
✅Следовательно, отсутствие контакта с известным источником микроорганизма НЕ должно влиять на диагностику и лечение.
🔵Диагноз устанавливается путем выявления микроорганизмов C botulinum и/или токсина в образце стула младенца с симптомами ботулизма.
🔵Следует проявлять осторожность перед назначением антибиотиков пациентам с подозрением на инфантильный ботулизм из-за опасений, что их использование может вызвать повышенное выделение нейротоксина из лизированных организмов C botulinum .
Это относится ко всем классам антибиотиков, потому что почти все обычно используемые агенты обладают высокой активностью против микроорганизмов C botulinum .
🔵 После введения BIG-IV безопасно давать антибиотики для лечения вторичных инфекций, поскольку BIG-IV нейтрализует весь ботулинический токсин, присутствующий в крови.
В 2003 году Управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов (FDA) одобрило антитоксин человеческого происхождения (иммуноглобулин BIG-IV) для лечения детского ботулизма, разработанный Департаментом здравоохранения Калифорнии.
Одобрение было основано на данных 5-летнего рандомизированного двойного слепого плацебо-контролируемого исследования.
Лечение следует начинать немедленно, если подозревается ботулизм, не дожидаясь результатов анализа ботулотоксина, поскольку получение результатов может занять до недели.
Однократная доза (50 мг/кг) BIG-IV нейтрализует весь ботулинический токсин, который может всасываться из толстой кишки младенца в течение 6 месяцев, и не снижает чувствительность диагностических тестов.
Слабость и гипотония у ребёнка вышли на плато и немного улучшились примерно через 1 неделю, но прогресс был медленным.
Он был выписан через 14 дней после поступления.
Через два дня после выписки
получили результаты исследования стула, показывающие C botulinum , продуцирующий токсин типа В.
На контрольном приеме через 23 дня после выписки пациент вернулся к своему исходному уровню, и его результаты обследования были нормальными.
На скринах наши клин рекомендации 🇷🇺 и что производят у нас
Автор: педиатр, аллерголог-иммунолог Козырева Анастасия Сергеевна
